表皮松解大疱 – 治疗

目前尚无治疗大疱性表皮松解症(EB),但治疗可以帮助缓解和控制症状。

治疗也是旨在

由于EB的稀缺性,父母和子女通常被转交给专门的中心,雇用具有专业知识和经验的工作人员来治疗病情。在英国,有四个专业中心

专业中心

初步诊断后,您和您的小孩可能会在专科中心定期跟进任命,因此可以制定详细的治疗计划。

一旦您的小孩症状好转或稳定,可能会安排在当地提供治疗,所以您只需要偶尔去专科中心。

一般建议

然而,对于更严重的EB类型,例如Herlitz JEB或严重的广义隐性DEB,这种安排可能并不总是可能的。

EB患儿常常有复杂的需要,特别是如果病情严重的话。他们需要由多个医疗专家团队一起对待。

这些类型的团队被称为多学科小组(MDT),可以包括

您孩子的治疗方案的一个重要部分将是如何防止对孩子的皮肤造成伤害或摩擦以帮助减少起泡频率的实用建议。这个建议将根据EB的类型和孩子的症状的严重程度而有所不同。

这个建议可能包括

您的MDT将能够提供关于照顾您孩子的皮肤的建议。例如

通常建议使用无菌针刺穿新的水泡(穿刺)。您的医生将能够为您提供无菌针头。水疱会阻止他们变大。大水泡可以留下大量痛苦的伤口,需要更长的时间才能愈合。

皮肤护理

通常建议将皮肤放在水泡的顶部,以保护皮肤的下层。

感染

缓解疼痛

如果开放性伤口需要敷料,最好使用不粘在皮肤上的容易去除的皮肤。要将不粘敷料放在适当位置,建议您使用袜子,棉绷带或管状绷带。应避免定期贴抹灰泥。

打开伤口或皮肤的原始斑块常常会被感染并需要治疗。迹象表明皮肤区域已经感染包括

如果您认为您的小孩患有皮肤感染,请尽快通知您的医生。未经治疗,皮肤感染通常会快速传播到身体的其他部位,特别是EB的更严重的变种。

皮肤感染的治疗包括

疼痛缓解的需要将根据您孩子症状的严重程度而变化。他们离开的水疱和伤口可能是痛苦的,可能会使移动和行走等简单的活动变得困难。

诸如EBS的EB的较轻的变体可能仅需要在柜台上可用的止痛药,例如对乙酰氨基酚或布洛芬。在更严重的EB类型中,可能需要更强的止痛药,如吗啡,用于背景疼痛或用于敷料,改变或洗澡等程序。

16岁以下的儿童不应该被给予阿司匹林,因为它有一个很小的风险,可能会引发称为Reye综合征的严重疾病。

导致长期(慢性)疼痛的一些EB型可能需要不同的药物,如阿米替林或加巴喷丁。这些最初设计用于治疗抑郁症和癫痫,但后来证明其有效治疗慢性疼痛。

牙齿保健

孩子嘴里的水泡引起的酸痛可能会使牙齿清洁困难。使用柔软的牙刷和含氟化物的漱口水进行良好的牙齿卫生,并定期访问牙医很重要。

指甲保养

阅读更多关于婴儿和儿童的牙科保健。

眼睛护理

你的孩子的指甲和脚趾甲可能会变得比正常厚,难以切割,特别是如果水疱形成在指甲下面。

您的医院团队应该能够推荐软膏指甲,使其更容易切割。

Herlitz JEB和隐性DEB的儿童经常在其眼睛和周围经历起泡和刺激。这通常需要用滴眼剂和软膏治疗以保持眼睛湿润。

如果您的宝宝嘴里有水泡,可能会导致喂食问题。您的MDT应该能够提供如何克服喂食问题的建议。例如

如果您的孩子年龄较大,您的MDT也可以提供有关饮食的建议。治疗过程对身体有很大的要求,健康的饮食对于帮助您的孩子的皮肤伤口愈合很重要,并避免营养不良。

您的小孩也可能需要补充含有高蛋白质和/或热量的牛奶饮料或布丁的补品。维生素,铁或锌的补充剂也可能需要,如果发现这些在血液检测中缺乏这些补充。你的营养师可以建议这个。

便秘儿童EB可能是一个常见问题,特别是如果发现难以消化高纤维食物,如全麦面包或麦芽汁。如果您的小孩经常发生便秘,可能会因为补充纤维而受益。

阅读更多关于治疗便秘。

可能需要手术治疗EB发生的并发症;不同类型的手术如下所述

正在进行大量的研究,试图为EB寻找治疗方法,或至少更有效的治疗方法。

研究领域包括

所有这些领域的初步结果都是有希望的,但可能需要几年才能进行安全有效的治疗。

参见临床试验页面,通过和全球搜索相关试验。

10月1日/

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喂养和营养

手术

研究